Hiperglicinemia näo cetótica: estudo de um caso / Non-ketotic hyperglycinemia: study of a case

A hiperglicinemia näo cetótica é erro inato do metabolismo que se manifesta por crises epilépticas de difícil controle desde os primeiros dias de vida, em recém-nascido hipotônico. A falta da enzima que catalisa a conversäo de glicina em ácido hidroximetiltetra-hidrofólico, dióxido de carbono e amônia, no fígado e no cérebro, resulta em aumento da concentraçäo de glicina no sangue. Neste estudo é relatado caso de hiperglicinemia diagnosticado no período neonatal e caracterizado por hipotonia e múltiplas convulsöes näo controláveis. Os achados clínicos e eletrencefalográficos, aspectos do tratamento e do estudo anátomo-patológico säo comentados

Sindrome de Marfan e aneurismas intracranianos gigantes. Relato de um caso. / Marfan syndrome and giant intracranial aneurysms. Report of a case

Os autores relatam um caso de sindrome de Marfan com aneurismas intracranianos, gigantes, em pacientes do sexo feminino, de 54 anos de idade

Hidranencefalia: estudo clinicopatologico de 6 casos. / Hydranencephaly: clinicopathological study of 6 cases

Foram estudados 6 casos de hidranencefalia do ponto de vista de sua semiologia clinica, de seus exames complementares e das verificacoes anatomopatologicas. Os autores concluem que a transiluminacao e de grande utilidade no diagnostico precoce destes casos. O seguimento dos pacientes e as verificacoes anatomopatologicas demonstram que a hidranencefalia teve como origem lesoes encefaloclasticas (inflamatorias, mecanicas e vasculares) que levaram, antes ou apos o nascimento, a destruicao total do cerebro com preservacao das estruturas sub-tentoriais

Morte cerebral. / Cerebral death

O progresso dos meios de ressuscitacao e de terapia intensiva aumentaram os esforcos para salvar pessoas gravemente enfermas ou feridas. As vezes, o sucesso e apenas parcial resultando individuos cujo coracao continua a bater, mas com o cerebro irremediavelmente lesado, sobrevindo pesado onus para suas familias, para os hospitais e para aqueles que necessitam de leitos hospitalares, afetados por males menos graves, e passiveis de cura.Qual devera ser a atitude dos medicos responsaveis perante casos como esses? Em vista da extrema complexidade do problema e de sua atualidade, com implicacoes legais, eticas, morais, sociais e religiosas, resolvemos fazer uma revisao dos criterios ja estabelecidos por comissoes criadas com a finalidade precipua de estudar o assunto. Esperamos, com isso, fornecer aos medicos bases objetivas para fundamentar suas decisoes e justifica-las. Desejamos tambem sugerir aos orgaos competentes que sejam organizados grupos de trabalho de ambito nacional a fim de estabelecerem normas que deverao ser aceitas e oficializadas em nosso meio medico e em nossa legislacao